原创儿童罕少见病——汉-许-克综合征

原标题：儿童罕罕见病——汉-许-克归纳征

Hand-Schüller-Christian病，又称缓慢进行性安排细胞增生症（chronic progressive histiocytosis）。病程较长。多见于幼儿，一般多在2～6岁发病，也可见于青年人，大多数在30岁以下，年长者较少。病变为多发性，首要累及骨骼（尤其是颅骨）、皮肤、肺、肝、脾、淋巴结等也可劳累。患者常有发热、皮疹、上呼吸道感染、轻度淋巴结肿大和肝、脾肿大。颅骨残缺，尿崩症和眼球杰出是本病的三大特征。

安排病理上可见病变散布广泛，以骨安排最为杰出，多发生在颅骨和上下颌骨，盆骨、长骨也可劳累。有时开始时为单发今后多处骨安排劳累，也可一开始即为多发性。骨安排被很多增生的Langerhans细胞和肉芽安排损坏。病变侵略颅骨、硬脑膜及附近骨安排，可累及颅底、蝶鞍及眼眶。增生的安排侵略压榨垂体后叶和下丘脑可引起尿崩症。病变累及眼眶可压榨眼球引起眼球杰出。

本病是朗格汉斯细胞安排细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）在儿童期发病的一种特别类型，预后较差。

疑患本病的儿童，应留意全身各体系的归纳查看，物理查看，化验查看，印象查看，免疫查看，以及同位素查看等，以清晰确诊。留意，颅及其他骨、肺，是最易劳累器官。

医治：

部分病变切除与安排活检，是清晰确诊的最佳办法，但医治上仍以全身归纳医治为主。

1.化疗：化疗药物多限于长春新碱，甲氨蝶呤，泼尼松，6-巯嘌呤等。

2.放疗：放疗关于特别部位朗格汉斯细胞增生症作用较好，需留意避免放疗后不良反应。

3.病灶内皮质激素医治：病灶打针激素关于孤立骨病损效果切当，伤口较小，医治费用较低，应作为孤立骨病灶的首要管理

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