什么是渐冻症 渐冻症的早期症状

 

　　渐冻症是现在医学上面的治疗难题，这种疾病因为病因不明，没有有效的方法能治疗，所以一旦患上了渐冻症就相当于被判了死刑。那么什么是渐冻症?渐冻症早期症状有哪些呢?下面跟小编一起来了解一下吧!

　　渐冻症如果通过专业的名词给我们解释可能我们并不是很了解，但是如果告诉我们著名的物理学家霍金就是这种疾病我们可能就了解了。

　　什么是渐冻症

　　“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。

 

　　据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。

　　由于缺乏认识，很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中，颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。 1997年，“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人日”，由于我国的公众，甚至医务人员，都还对“渐冻人”比较陌生。

　　因此，今年中国医师协会也首次组织了“世界渐冻人日”活动，除了在已开通免费咨询救助服务热线外，中国医师协会还将为全国500名符合低保的困难患者提供价值百科6000多万元的药物，让他们3年内免费用药。

　　渐冻症早期症状

　　40岁以上的中老年多发，男女之比约3:2，缓慢起病，进行性发展。

 

　　以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

　　球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。多无感觉障碍。

　　症状开始期

　　罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。

　　渐冻人早期症状

 

　　肌无力，全身肌肉没有力气，失语，不能吞咽，舌头无力，眼皮下垂，大小便失禁，全身肌肉萎缩，失去行动能力。

　　渐冻症的早期症状我们是不是了解了呢，渐冻症的早期症状如果有这个苗头就应该注意了，积极的配合医生治疗。渐冻症的治疗没有有效的方法所以最好的就是能预防。

 

　　现在大部分的女性都是有轻微的贫血的，出现头晕是正常的事情，但是您知道什么是地中海贫血吗?您知道地中海贫血有什么症状吗?很多人认为患上地中海贫血跟正常的贫血是完全不一样的，那您知道地中海贫血能治愈吗?今天就来学习一下有关地中海贫血的治疗的知识哦。

　　地中海贫血有什么症状

　　地中海贫血跟正常的贫血的现象是完全不同的，正常贫血可能只是偶尔头晕，但是患上地中海贫血的话，是直接影响孩子发育的，严重的可能导致孩子出现死亡的现象的。

　　发育不良

　　地中海贫血疾病的症状表现在很多方面，而且地中海贫血疾病患者大多是婴儿时就发病，此时患者就会有贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等情况出现，重型患者还会有生长发育不良，并且在成年前死亡;

　　病情轻一些的患者也就是轻型及中间型患者一般可活至成年并能参加劳动，若是肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育，时间久了就会出现血气坏败、黄疽、积聚等表现，致成此虚实错杂之证对患者的伤害性更大。

 

　　HbA2的增加

　　多数地中海贫血患者都会有HbA2的增加情况出现，而重型β地中海贫血的HbF通常增加，有时增加到90%;而且HbA2的增加量通常亦在3%以上。

　　在α地中海贫血综合征患者中HbA2和F的百分比一般都正常，这也成为确定人们是地中海贫血疾病的主要方式。

　　骨质疏松

　　在重型β地中海贫血患者中会有慢性骨髓过度活动的特点，其中颅骨和长骨的皮质层变薄、骨髓腔变宽以及颅骨板障空间明显，板障小梁有太阳射线状的放射线纹出现。

　　此时人们的长骨中可能会出现骨质疏松区域，同时人们的锥体和颅骨可能会呈颗粒或磨砂玻璃状表现，提醒人们在发现这些情况后就要及时进行治疗。

　　鼻梁凹陷

　　典型地中海贫血患者的表现为鼻梁凹陷、眉距增宽、颧骨突出等特殊面容情况，患者们也会有代偿性骨髓细胞增生和容量扩大、成熟红细胞呈小细胞、低色素性，伴有较多靶形细胞、有种族和家族史特征情况出现;

　　同时患儿病情会很快加重，往往要靠不断输血维持生命，提醒人们在发现这些情况之后就要进行准确治疗。

　　所以您可以通过观察鼻子的情况，看看是不是患上地中海贫血的，一旦出现鼻梁凹陷的情况的话，就一定要注意了，可能是地中海贫血引起的。

　　地中海贫血能治愈吗

 

　　其实对于地中海贫血的治疗主要是以预防为主，轻型无症状可以选择不用治疗，但重型的地中海贫血则需要进行造血干细胞移植，因为遗传基因无法改变，最后无法痊愈。

　　一般来说，患有地中海贫血病的小孩主要会出现脸色进行性苍白，食欲比较差，活动比较少等症状，如不及时治疗，就会危及小孩的生命。

　　但因为地中海贫血症是一重遗传性疾病，一般药物治疗没有效果，只能噬凿血维持或者进行骨髓移植。

　　如果重型地中海贫血患者不进行造血干细胞移植，则需要依靠输血、长期使用除铁剂来维持生命。

　　不过，长期输血也会使得铁越来越多的沉积在肝、脾等气器官内，随着时间的推移，可能会造成这些器官的功能衰竭进而导致衰竭死亡。另外，造血干细胞的移植本身就会带有比较大的风险。

　　地中海贫血可以活多久地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

　　轻度的地中海性贫血病，没有明显的症状，有的患者甚至会携带终生，可以像正常人一样生活无需特殊治疗，可以一直存活。

　　病因不明无有效治疗手段

　　“渐冻人症”即“肌萎缩侧索硬化症”，其特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化。患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐萎缩和无力以至瘫痪。同时，还伴有说话、吞咽和呼吸功能减退、逐渐萎缩瘫痪等症状，身体如同被逐渐冻住一样，故称为“渐冻人”。

　　其实神经系统就像一棵树，而神经传导索就是其中的“树干”，“渐冻人症”就是传导运动的这条神经传导索病变了。

　　“这是一种十分残忍的疾病。患者最后全身只有眼球能动，看着自己的身体不断衰退直至死亡，却又无力改变，心理所需承受的冲击是十分巨大的。”文国强介绍，由于患者的感觉神经并未受到侵犯，因此任何的肢体接触患者都会有感觉，和常人并无两样。而患者的智力、记忆也并不受到影响，最具典型的患者代表就是科学巨匠霍金。

 

　　渐冻症是世界上比较著名的绝症之一，因为没有办法治疗也没有办法能预防，最好的方法就是抑制或者是缓解病情。目前在学术领域还没有能解决这个难题的方法。

　　“渐冻人”生活不能自理

　　在海南农垦总医院，记者见到了罹患“渐冻人症”的赵先生及其家属。赵先生侧躺在病床上，身上插满了各种的医用管，一旁的呼吸机正规律地工作着。

　　据赵先生的儿子赵明(化名)回忆，2011年底，父亲的身体开始发生奇怪的变化，先是手脚无力，接着连筷子都拿不起来，逐渐变得生活无法自理，需要专人照顾。2012年，经北京的医院检查确诊为肌萎缩侧索硬化症，也就是人们口中称的“渐冻人”。而随着病情的不断恶化，父亲的呼吸功能开始衰竭，只能靠呼吸机维系生命。

　　“之前因为呼吸机坏了一次，父亲被送进重症加强护理病房抢救，出来时意识就不太清醒了。” 沉重地说，“这样对父亲来说，未尝不是一件好事。如果他清醒的话，看着自己这么一天天地衰弱下去，心里肯定很难接受。”

 

　　因为“渐冻人症”，赵先生每天都需要依靠呼吸机等设备维持，光医疗费用每个月就要花去5万多元。“无论在物力还是人力方面，负担都十分沉重。”赵明表示，每间隔三小时，就要通过拍打的方式帮父亲排一次痰。而父亲因为不能自主进食，需要从胃管处打入流食，每天要吃五顿补充营养，还需要擦身、排便……赵先生一家子人围着病人，都要忙得团团转。

　　让更多人关怀“渐冻人”

　　“之前很少有人知道这种病，甚至一些医护人员都不知道。现在，可以让更多的人了解到这种疾病，能让渐冻人不再像以往一样孤军奋战。”赵明希望，海南的“渐冻人”病患和家属有机会能坐在一起聊聊，互相交流经验，共同对抗病魔。

　　结语：以上介绍的渐冻症我们是不是了解了呢，渐冻症的症状还是很明显的，我们没有办法治疗这种疾病，所以一旦发病真的没有办法有效的治疗只能等待死亡的到来。所以我们需要给这类患者带来更多的关怀。