肾上腺神经母细胞瘤 对于这个疾病的介绍

　　什么是肾上腺神经母细胞瘤呢，在我们生活中想必大家对于肾上腺神经母细胞瘤还是有一定的了解的吧，那么大家知道肾上腺神经母细胞瘤症状是什么吗，肾上腺神经鞘瘤是什么吗，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　神经母细胞瘤是儿童最常见的颅内肿瘤。它是婴幼儿最常见的肿瘤。近一半的神经母细胞瘤发生在婴儿不到2岁。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，与肿瘤死亡的孩子15%。

　　对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。

　　其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

　　疾病简介

　　不同神经母细胞瘤患者的预后差别很大，即肿瘤的异质性很广泛。根据不同的危险因素，神经母细胞瘤可分为低危组、中危组和高危组。

　　对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿)，靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预后仍然不理想。

　　嗅沟神经母细胞瘤一般被认为起源于嗅神经上皮;其分类至今尚存有争议。因为其不属于交感神经系统，所以嗅沟神经母细胞瘤应属于独立的一类肿瘤，与下文所述的神经母细胞瘤相混淆有所不同。

　　症状与体征

　　神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

　　腹部神经母细胞瘤的一般表现为腹部肿胀隆起和便秘;胸神经母细胞瘤细胞一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤具有躯干和肢体丧失的力量，患者往往难以站立和行走，腿部和髋关节骨母细胞瘤可表现为骨的疼痛和无力;破坏骨髓可使患者因贫血而引起的皮肤苍白。

　　大部分神经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前，已发生广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺(约占40%);其他原发器官包括颈部(1%)，胸腔(19%)，腹腔(30%)，以及盆腔(1%)。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。

　　罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变(脊髓压迫，占5%)，顽固性腹泻(肿瘤分泌血管活性肠肽，占4%)，霍纳综合征(颈部肿瘤，占2.4%)，共济失调(肿瘤的旁分泌所致，占1.3%)，以及高血压(肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌，占1.3%)。

　　什么是单核细胞增多呢，在我们生活中，想必大家对于单核细胞增多还是有一定的了解的吧，那么大家知道单核细胞增多症是什么吗，单核细胞增多的原因是怎么样的呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　单核细胞增多症传染是一种急性自限性传染病，由EB病毒引起的(一个接触传染的病毒，病毒爱泼斯坦巴尔)。发烧，喉咙痛，肝损害的临床特点，脾和淋巴结肿大，外周血淋巴细胞明显升高，异常淋巴细胞和嗜酸性粒细胞特异性凝集试验阳性，抗EBV抗体在感染后。青少年和年轻的成年人更容易(12至40岁)。

　　简介

　　单核细胞增多症在西方国家被称作接吻病，因为它往往是通过接吻这种途径进行传播。另外，与他人共用饮水的杯子、分享食物或咳嗽可以传染本病。也会引发这种疾病。

　　典型症状包括：发烧、喉咙痛(有时严重)、食欲丧失、疲倦、淋巴腺肿大，通常位于颈部、腋下或鼠蹊部、脾脏肿大、肝脏肿大、黄疸，黄皮肤黄眼睛(有时)、头痛、普遍性全身疼痛。

　　容易感染本病的危险因子包括

　　1.压力。

　　2.因疾病免疫力降低。

　　3.大学生和军队的疲劳或过度工作的患病率是由于缺乏休息和生活环境。

　　基本资料

　　EBV属疱疹病毒群，1964年由Epstein、Barr等从非洲恶性淋巴瘤的细胞培养中首先发现。病毒呈球形，直径约180nm，衣壳表面附有脂蛋白包膜，核心为双股DNA。

　　本病毒对生长要求极为特殊，故病毒分离较困难。但在培养的淋巴细胞中用免疫荧光或电镜法可检出本病毒。EBV有嗜B细胞特性并可作为其致裂原，使B淋巴细胞转为淋巴母细胞。

　　EB病毒有五种抗原，病毒衣壳抗原(VCA)是膜抗原(MA)和早期抗原(EA)、补体结合抗原(可溶性抗原(S)和核抗原(EBNA)。各种抗原能产生相应的抗体。EB病毒是该病的病原，与EB病毒的形态类似于疱疹病毒组的病毒抗原，但不同的是不同的。

　　eb病毒为dna病毒，完整的病毒颗粒由类核、膜壳、壳微粒、包膜所组成。类核含有病毒dna;膜壳是20面体立体对称外形由管状蛋白亚单位组成;包膜从宿主细胞膜衔生而来。eb病对生长要求极为特殊，仅在非洲淋巴瘤细胞、传单患者血液、白血病细胞和健康人脑细胞等培养中繁殖，因此病毒分离困难。

　　eb病毒有6种抗原成分，如膜壳抗原、膜抗原、早期抗原(可再分为弥散成分d和局限成分r)、补体结合抗原(即可溶性抗原s)、eb病毒核抗原、淋巴细胞检查的膜抗原(lymphacyte detected membrance antigen lydma)，前5种均能产生各自相应的抗体;lydma则尚未测出相应的抗体。

　　1、传染

　　带毒者及病人为本病的传染源。

　　2、传播途径

　　80%以上患者鼻咽部有EB病毒存在，经口鼻密切接触为主要传播途径，也可经飞沫及输血传播。

　　3、易感人群

　　人群普遍易感。

　　流行病学

　　(一)传染源

　　带毒者及病人为本病的传染源。健康人群中带毒率约为15%。

　　(二)传播途径

　　80%以上患者鼻咽部有EB病毒存在，恢复后15～20%可长期咽部带病毒。经口鼻密切接触为主要传播途径，也可经飞沫及输血传播。

　　(三)易感人群

　　人群普遍易感，但儿童及青少年患者更多见。6岁以下幼儿患本病时大多表现为隐性或轻型发病。15岁以上感染则多呈典型发病。病后可获持久免疫，第二次发病不常见。

　　病理

　　本病的发病原理尚未完全阐明。病毒进入口腔后可能先在咽部淋巴组织内增殖，后侵入血液导致病毒血症，继之累及淋巴系统和各组织器官。由于B淋巴细胞表面具有EBV受体，故极易受累。

　　B淋巴细胞感染后增生活跃，其抗原性发生改变，后者可引起T淋巴细胞防御反应，形成细胞毒性效应细胞直接破坏受染的B细胞。这种细胞免疫反应是本病病程呈自限性的重要因素。B细胞受破坏后释放自身抗原，激发自身抗体的产生，从而引起一系列并发症。

　　本病的主要病理特征是淋巴网状组织的良性增生。肝脏有各种单核细胞浸润，枯否氏细胞增生及局灶性坏死。脾肿大，脾窦及脾髓内充满变形淋巴细胞。质脆、易出血，甚至破裂。淋巴结肿大，不形成脓肿，以副皮质区(T淋巴细胞)增生显著。

　　发病原因

　　目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase，ALK)的体细胞突变(somatic mutation)所导致。

　　此外，在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。其扩增类型呈双向分布：在一个极端为3-10倍扩增，在另一个极端为100-300倍扩增。N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。

　　由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿，因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。但是，这些研究尚未有明确的结果。

　　诊断

　　最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

　　生化检查

　　将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

　　影像检查

　　另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog)，并可被交感神经元所摄取。

　　当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

　　免疫组化学检查

　　显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡(neuropil)呈菊花形排列，与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤(尤因肉瘤，淋巴瘤等)进行鉴别诊断。

　　结语：通过上文的介绍，想必大家对于肾上腺神经母细胞瘤也是有了一个比较全面的了解了吧，肾上腺神经母细胞瘤在我们生活中还是比较多见的哦，希望上面的文章能够帮助到大家，祝患者早日康复。