血小板减少的原因 这因素引起的血小板减少

　　什么是血小板呢，我们为什么会出现血小板减少的情况呢，大家是否了解血小板减少的原因是什么呢，血小板减少症状又是怎么样的呢，下面就让我们一起来了解一下血小板减少是怎么造成的吧。

　　血小板减少是血小板计数<10*100。在各种血液病、风湿性疾病、免疫性疾病、放疗和化疗损伤和药物相关的血小板减少症中看到的血小板减少症。根据血小板减少程度可出现不同临床表现：轻者可有皮肤出血点、淤斑，牙龈渗血、鼻衄，重者可表现为脏器出血：如呕血、黑便、血尿及脑出血等。

　　血小板减少的原因

　　1.血小板生成减少

　　(1)遗传性

　　如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及May-Hegglin异常等。

　　(2)获得性

　　再生障碍性贫血，骨髓浸润(恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓纤维化、结核)，化疗药物，辐射，巨核细胞再生障碍，病毒感染(麻疹、流行性腮腺炎)，影响血小板生成的药物(如酒精)，维生素B12、叶酸缺乏。

　　2.非免疫因素引起的血小板破坏增加

　　血栓形成血小板减少性紫癜、妊娠、感染、血管瘤、血小板减少症、蛇咬伤、急性呼吸窘迫综合征、严重烧伤。

　　3.免疫因素引起的血小板破坏增加

　　免疫性血小板减少性紫癜，HIV感染，周期性血小板减少，药物引起的血小板减少(肝素、奎宁、奎尼丁、解热镇痛药、青霉素、头孢类抗生素、利福平、呋塞米、卡马西平、丙戊酸钠、磺脲类降糖药及苯妥英钠等)，输血后血小板减少。

　　4.血小板分布异常

　　脾功能亢进、降温。

　　什么是血栓性血小板减少性紫癜呢，在我们生活中血栓性血小板减少性紫癜是比较多见的一种情况哦，那么大家知道血栓性血小板减少性紫癜是怎么回事吗，血栓性血小板减少症是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥漫性血栓性微血管病、微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗降低，微血栓形成引起的器官损伤(如肾脏、中枢神经系统(CNS)的特点。之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。

　　发病机制

　　绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶(vWFCP)异常所致。vWFCP是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。

　　1982年Joel Moake等最先从在TTP患者的血清中发现并证实了存在一种超大分子的vWF因子。1996年，Furlan等学者从血清中分离出一种可以剪切vWF的金属蛋白酶，在临床的研究中也发现TTP患者缺乏这种蛋白酶。

　　2001年科学家分别应用不同的方法和酶的纯化、鉴定蛋白酶属于ADAMTS金属蛋白酶家族的成员，并命名为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)及其基因位于9q34位点。

　　通过这一系列的研究，深刻地揭示了TTP的发病与ADAMTS13有密切的关系，对于TTP发病机制的认识也得到了更进一步的明确。vWFCP(ADAMTSl3)在TTP发病中起病因学作用，而其活性降低只是表现，本质的因素是其质、量或抗体存在。

　　ADAMTSl3缺陷，活性下降，形成过多超大的vWF多聚体，可触发病理性血小板聚集，导致TTP。

　　根据病因可将TTP分为遗传性TTP和获得性TTP，后者又可根据病因是否明确分为特发性TTP和继发性TTP。遗传性TTP的基本原因为ADAMTSl3突变。

　　大部分的遗传性TTP患者为复合杂合，也有个别基因的报道，以及一些血液相关的家庭情况。大约10%的ADAMTS13基因突变的情况下，通过对蛋白酶的基因遗传的缺乏造成的，在一个家庭中的隐性TTP。

　　临床上70%-80%的TTP患者其ADAMTS13缺乏是获得性的，是由一种短暂的随疾病缓解而消失的循环型自身抗体所抑制，97%-100%的患者可检测出ADAMTS13自身抗体，该抑制性抗ADAMTS13自身抗体主要是IgG，部分是IgG1和IgG4亚型，也可以是IgM和IgA型。

　　最近的研究表明，获得性TTP的抑制性自身抗体主要的作用位点在ADAMTS13的半胱氨酸富集区和间隔区，但也有仅仅直接攻击抗原表位的，主要是前导肽、凝血酶敏感区和补体结合区，这些研究结果提示，获得性ADAMTS13的缺失是一个多克隆的自身抗体反应。

　　在获得性TTP中，分为特发性以及继发性，如可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。

　　病因及分类

　　1、遗传性TTP是一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病，由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常，致使其活性严重缺乏，一般低于正常活性的5%～lO%，无法降解高黏附性的超大分子量vWF，从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。

　　2、获得性TTP可根据诱发因素是否明确分为原发性(特发性)TTP和继发性TTP。获得性TTP患者中有很大一部分，尤其是特发性TTP，可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性，同样有ADAMTSl3活性的降低，从而导致发病。

　　(1)原发性(特发性)TTP

　　5.血小板丢失

　　出血、体外灌注、血液透析。

　　6.其他

　　其他的情况就比如是假性血小板减少。

　　血小板减少的临床表现

　　1.皮肤出血

　　出血点、紫癜、淤斑。

　　2.牙龈出血

　　牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见，因此，反复牙龈出血或出血后止血困难常提示血小板减少等出血性疾病，口腔黏膜血疱。

　　3.鼻衄

　　正常人亦可偶尔发生鼻衄，但鼻衄合并其他出血症状时常提示出血性疾病。

　　4.关节出血、肌肉及深部组织血肿

　　单纯血小板减少引发关节、肌肉出血少见。

　　5.消化道出血

　　可表现为呕血、便血、黑便等。

　　6.泌尿道出血

　　可表现为镜下血尿或肉眼血尿。

　　7.中枢神经系统出血

　　较少发生，但却是血小板减少等出血性疾病患者的常见死亡原因。

　　结语：通过上文的介绍，想必大家对于血小板减少的原因也是有了一个比较全面的了解了吧，血小板减少在我们生活中是比较常见的一种情况哦，我们要养成一个良好的生活习惯，时常做体检，减少疾病的发生哦。